引起肝脏损伤的原因

摘要:急性肝衰竭:大多数肝病都是慢性的。但是有时候,有些肝病进展的速度是很快的,如同其他肝病一样也会出现黄疸、腹痛等症状,但是它们只需要几周甚至几天就会形成急性肝衰竭。所以,当你出现上述症状时,一定要马上去看医生,千万不要托大。

脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和α-抗胰蛋白酶缺乏症,都是因肝脏损害而致的疾病。尚有许多因素可以损害肝脏,但某些上述疾病的病因尚不清楚。

酒是独特的饮品,历来被赋予了文化寓意,文人志士以酒寄意,写下许多经典不朽的文学作品;又是百姓交际生活的需求品,朋友间畅饮豪饮,觥筹交错,以酒助兴。

肝脏作为人体内主要的脏器,并没有引起人们的足够重视。肝脏不分昼夜的帮助吸收营养和代谢,而且还可以清除毒素,如果没有了肝脏,你是无法生存的。现在是不是在为之前对肝脏的不在意而后悔?幸运的是,你可以减缓、停止甚至逆转肝脏的损伤。

脂肪肝

但是,酒精又是全球范围内广泛认可的损肝毒物,酒可谓是一半天使,一半魔鬼。

首先我们先来看看肝脏的损伤是如何一步步发展成为致命性疾病的。很多原因都会造成肝脏的损伤,而随着时间的推移,损伤会越来越重。不管原因如何,它们通常是以相同的方式进展的。刚开始时,你的肝脏会肿大,然后会形成疤痕。随着治疗的进行,肝脏可能会痊愈,当然也可能会随着时间的推移,疤痕变得永久,最后你的肝脏停止了工作,这也就意味着会危及生命。

脂肪肝是肝细胞内过量脂肪的堆积。

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往往出现肝脏损伤的第一时间,你不会注意到。但是随着病情的加重,你的皮肤可能会出现瘙痒和瘀伤;你的眼睛和皮肤会出现黄疸,使其看起来有些微黄;你可能会失去食欲或感到胃口不适;你的腿部、脚踝和腹部也可能会变得肿胀、膨隆。

脂肪肝的原因有时还不清楚,特别是新生儿。一般而言,已知一些因素以某种方式损害肝脏。

酒精是怎样伤肝的?

急性肝衰竭:大多数肝病都是慢性的。但是有时候,有些肝病进展的速度是很快的,如同其他肝病一样也会出现黄疸、腹痛等症状,但是它们只需要几周甚至几天就会形成急性肝衰竭。所以,当你出现上述症状时,一定要马上去看医生,千万不要托大。

脂肪肝一般没有症状,极少情况下,脂肪肝可引起黄疸、恶心、呕吐、疼痛和腹部紧胀。

酒精对肝脏的影响,与饮酒量及饮酒时长有关。短期大量饮酒,可引起急性酒精性肝炎,肝功能检查会发现转氨酶明显升高。

肝脏的损伤原因有很多,当然也与你的生活方式有关,比如喝水的多少以及运动的多少等。

物理检查中发现肝大而不伴任何症状提示脂肪肝,确诊需依赖肝活检。肝活检是用一根细长中空的针穿刺获取少量肝组织样本供显微镜检查的方法。

长期饮酒者,会引起酒精性脂肪肝,这个阶段,饮酒者常常无症状,脂肪肝通常可以逆转。但是,脂肪浸润严重,长期下去会造成肝脏缺氧、代谢异常,可进展至肝纤维化,一项研究显示:每天饮酒量超过40g,饮酒长达20年的患者,40%~60%会发生肝纤维化。

肥胖:随着人们的体重的上升,肝病的发病率也不断上升。当你的肝脏堆积了过多脂肪时,额外的体重会增加你非酒精性脂肪肝的几率。虽然对于大多数人来说,它们并不一定有害,但是对于一些人说,只会使其肝脏损伤越来越重,并导致肝硬化等问题。

肝脏仅仅存在过量脂肪不是严重问题。处理目的是清除病因或治疗原发疾病,反复的肝损害如酒精最终将导致脂肪肝转化为肝硬化。

酒精性脂肪肝可合并肝功能损害,也就是长期慢性肝炎,但也有一部分人转氨酶无明显异常,但是肝脏发生着隐匿性纤维化,这部分人群最容易忽视肝脏的问题,最终发生了肝硬化并发症才知晓自己已患酒精性肝硬化。

酒:过度的饮酒也会引起肝损伤。虽然肝脏可以从血液中过滤掉酒精产生的有害化学物质,但是如果长时间大量饮酒的话,这些化学物质会损害你的肝脏。酒精性肝损伤首先会出现多余脂肪的堆积,称为酒精性脂肪肝,随之你继续的饮酒,可能就会进展到酒精性肝炎,肝硬化,最终导致肝衰竭。

已知的脂肪肝原因

我院肝胆内科病房收治酒精性肝硬化患者逐渐增多,大多是出现肝硬化并发症,如腹水、双下肢水肿、肝性脑病或上消化道出血而就诊。

药物与毒品:有的药物和一些补品有时会引起急性肝损伤,这其中就包括一些抗生素,对乙酰氨基酚和布洛芬等非甾体抗炎镇痛药物。通常情况下,只有当你服用超剂量很多的情况或与酒精或其他药物混合使用时才会发生,但也要引起你的注意。像海洛因和可卡因这些毒品也会对肝脏造成损害,甚至于一些用于工厂或者干洗店的化学药品也会如此。

·肥胖

酒精性肝病的演变进程为:

病毒感染:肝炎病毒和其他病毒都可能会对你的肝脏造成急性或慢性损害。如果你吸毒、不洁性行为,或是食用不洁的水和食物,共用针头等都会使你患肝炎的机会增高。

·糖尿病

澳门新葡新京官方网站下载 ,1.酒精性脂肪肝 2.酒精性肝炎 3.肝纤维化 4.酒精性肝硬化
5.肝功能衰竭、肝恶性肿瘤

自身免疫:如果你的免疫系统过度反应,它可能会攻击你身体的健康部位,这就包括了你的肝脏。这种情况会导致自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。治疗并遏制免疫系统的反应可能会对疾病有所帮助。

·化学物质和药物

酒精性肝病患者有哪些症状表现?

堵塞引起的疾病:原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。随着时间进展,大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。当肝脏中的静脉被阻塞时,那么罕见的布加综合征就出现了。使胆管阻塞的胆结石会引起黄疸等问题,当出现肝脏疾病时,你也更容易患胆结石。

·营养不良和蛋白质缺乏

大部分酒精性肝病患者无明显症状,或有腹部胀痛、食欲不振、乏力、体重下降;随着病情加重,可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌,水肿,甚至消化道出血,呕血、黑便。

癌症:有些类型的癌症是可以影响肝脏的,尽管它们大部分是来自于身体的其他部位。当然如果你已经患有脂肪肝、肝硬化、肝炎、肝功能衰竭等,那么你患肝癌的机会会很高。这时候你就需要与你的医生沟通并定期检查以便早发现癌症。

·妊娠

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遗传:有一些人生而特殊,患有一些罕见病,它们会引起肝病。-1抗胰蛋白酶缺乏症意味着你的身体没有足够的特殊蛋白质来防止肝损伤。血色素沉着症会让过多的铁在你的肝脏中积聚。同样,威尔逊病患者的肝脏中会含有过多的铜。

·维生素A毒性

长期饮酒的患者怎么办?

如何判断肝脏损伤的程度?医生会从验血开始,看看你的肝脏功能如何,也可能会使用超声、CT和核磁等检查来查看损伤。如果有必要,医生可能会建议你做肝穿活检。

·小肠旁路手术

酒精的类型对肝脏影响不尽相同,丹麦的一项大型研究调查发现:啤酒和烈酒对肝脏损伤更大;在重度饮酒患者中,葡萄酒引起的死亡率较低,这可能与葡萄酒度数偏低,葡萄酒本身对肝脏损害较其他品种酒精较小有关。

治疗:在肝病的早期阶段,改变不良的生活方式往往可以彻底治愈肝病,即使是急性的疾病,它们往往也可以限制损害。手术和其他治疗药物也可以有助于减缓或停止肝脏疾病。

·囊性纤维病

饮酒方式对肝脏影响也不同。一项研究显示:只在进餐时间饮酒的患者与进餐时间以外饮酒患者相比,后者发生酒精性肝损害的风险提高了2.7倍,也就是说,饮酒不进餐对肝脏损伤更大。

戒烟戒酒:无论你的病情是轻还是重,戒烟都会有利于健康,当然烟酒不分家,戒了烟顺便也把酒戒了吧,你可以逐渐的减少每日饮酒量。

·糖原、乳糖、酪氨酸、胱氨酸代谢的遗传性缺陷

狂饮,短时间内快速饮酒的方式,对肝细胞损害更大。

健康饮食加强锻炼:不管你患病与否,规律的运动和均衡的饮食都是良好的生活习惯,也是减肥的重要法宝,但你减去了一些多余的重量时,你的肝脏健康也会改善。

·中链芳香脱氢酶缺乏

所以,减少啤酒、白酒的摄入,可选择葡萄酒,饮酒时适当加餐,减慢饮酒速度,酌饮为佳,可相对减轻肝损害。

体检:定期的体检,可以尽早的发现问题并治疗,如果你合并高血压或糖尿病等疾病,定期的复查就显得更加重要。

·胆固醇酯酶缺乏

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·植烷酸贮积症

饮多少酒会伤肝?

·β-脂蛋白缺乏症

大部分人群饮用少量酒,确实不会造成任何问题。长期饮酒者会产生酒精成瘾,酒精成瘾者不仅各个器官受酒精损害,而且自我控制力下降,一旦断酒,就出现全身不适症状,包括头晕、头痛、流涕流泪、乏力、情绪低落或烦躁不安等症状,因此酒精成瘾者戒断非常困难。

·雷耶综合征

喝多少酒算大量饮酒呢?

酒精性肝病

一个酒精量换算公式:

酒精性肝病是由过量饮酒导致的肝损害。

酒精量=饮酒量x酒精含量x0.8=**克

酒精性肝病是常见的,但又是可以预防的健康问题。一般而言,酒精消费量决定肝损害的危险和程度。妇女比男人更易受到损害。饮酒数年的妇女,饮酒量每天达19g纯酒精量,可引起肝损害;饮酒数年的男子,饮酒量每天达56g纯酒精量可引起肝损害。尽管如此,引起肝损害的饮酒量还是因人而异。

折合成酒精量来说,如果男性每日酒精量超过40g,女性每日酒精量超过20g,而且是长期这样的饮酒量,就为过度饮酒了,会引起酒精性肝损害。

酒精可引起三种类型的肝损害:肝脂肪堆积、炎症、纤维增生。

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酒精仅提供热量而缺乏基本营养要素,降低食欲,因其对小肠和胰腺的毒性作用导致吸收障碍,因而嗜酒成性而又无适当饮食结构的人会发展成营养不良。

长期饮酒者需要做哪些检查呢?

一般而言,症状的出现取决于饮酒多少,时间多长。酗酒者通常在饮酒30年后出现首发症状,在40年后出现严重问题。男性因酒精而导致的症状类同于雌激素过多和雄激素过少而产生的结果–睾丸缩小,乳房增大。

最重要的检查是肝脏血清学检查以及肝脏B超两项。

脂肪堆积通常无症状,其中1/3的病人肝脏有增大,偶尔出现肝脏触痛。

肝脏相关血清学检查包括转氨酶、胆红素、血脂;长期饮酒转氨酶升高,通常为肝细胞或肝内胆管细胞损害,是酒精性肝炎的特征。胆汁排泄不畅会引起血清胆红素升高,常见临床表现为皮肤发黄、眼睛巩膜黄染、尿黄,也是肝脏功能下降的表现。

酒精引起的肝脏发炎可有发热、黄疸、白细胞增高、肝脏增大、触痛并有自觉疼痛,皮肤出现蜘蛛痣。

肝脏B超检查,一方面是排查肝脏实质病变,诊断肝纤维化、肝硬化、以及肝占位病变,另一方面,能反应肝脏脂肪浸润程度,有助于判断脂肪肝程度。如果出现呕血、黑便、双下肢水肿、腹水等症,需要及时就医。

肝脏纤维增生的病人可以有一些酒精性肝炎的症状或特征,也可出现酒精性肝硬化的并发症,门脉高压伴随脾大、腹水、因肝衰竭而导致的肾衰竭、神志错乱或肝癌。为确定诊断,医生对某些病人进行肝活检,用中空的针经腹壁穿刺进入肝脏,取得一小块肝组织以供显微镜组织学检查用。

酒精性肝病治疗以戒酒为主,除此之外,也要保持健康的生活方式,清淡饮食、规律作息、增加活动。总之,小酌怡情,大饮伤身,爱肝护肝,切莫贪杯。

酒精性肝疾病的病人,肝功能试验结果可以正常或不正常,但酗酒者血中的γ-谷氨酰转肽酶水平可以特别高。另外,病人血中红细胞较正常偏大,有意义的是血小板水平可以降低。

肝胆内科门诊介绍

如果病人继续饮酒,肝脏损害将继续进展,而且可能是致命的。如停止饮酒,某些肝损害可自己修复,变化趋好,病人将延长生存期。

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酒精性肝损害的唯一治疗是停止饮酒,这样做非常困难。绝大多数人需参加正规的戒酒组织,如戒酒俱乐部以停止饮酒。

一、科室介绍

肝硬化

中国中医科学院西苑医院肝胆内科是国家中医药管理局肝病重点专科,中国医师协会中西医结合医师分会肝病学专家委员会挂靠单位。肝病内科是本院最早成立的科室之一,经过几代人的努力,目前在中医肝病界具有良好的声誉,以学术严谨、刻苦钻研、不断进取、实事求是的作风为我科遵循的一贯原则,由此不断创立的以中医为主要治疗特色的综合治疗为广大患者所认可,并获得较好疗效。科室由多位在肝病临床与科研工作多年的医学专家和技术骨干组成,有教授4名、副教授2名、主治医师1名,硕士研究生导师2名,博士3名、硕士2名。以突出中医为特色,充分运用现代科技,以科研为龙头,临床为阵地,学术为根基,探索了一条肝胆疾病的中西医结合治疗之路,总结了一套完整的以中医药为主导的肝病诊疗方法,吸引了全国各地肝病患者,享誉市内外。

肝硬化是正常肝组织结构的破坏,特征是形成放射状无功能瘢痕组织围绕有功能的肝组织。

科室拥有独立的超声检查室与实验室,有西门子彩色超声检测仪、肝脏弹性检测仪、肝病治疗仪等仪器设备。常规腹部超声检查外,可完成超声引导下肝脏穿刺活检、肝脏硬度检测等肝病的特异性检查等。中药治疗同时,设立专科专病门诊,配备肝病治疗仪,开展中药肝区烫熨、耳穴压豆、中药代茶饮、药膳等疗法,总结了一套完整的以中医药为主导的肝病诊疗方法,形成了科室的治疗特色。

肝损伤最常见的结局是肝硬化,在美国,肝硬化最常见的原因是酗酒,在45~65岁的人群中,肝硬化排到死因的第三位,仅次于心脏疾病与癌症。在大多数亚非国家,慢性肝炎是肝硬化的主要原因。

近年来肝病科承担了国家自然科学基金等国家级、省级科研课题十多项,荣获北京市卫生科学技术成果奖二等奖1项。依托中国医师协会中西医结合医师分会肝病学专家委员会,科室联合国内知名肝胆疾病专家定期举行全国性肝胆疾病学术交流活动,近年在国内核心期刊发表学术论文及科普文章百余篇,主编和参编专科著作30余部。

肝硬化原因

二、主要疾病及病症

·酗酒

肝胆内科门诊主治疾病有:非酒精性脂肪性肝病、酒精性肝病、药物性肝损害、自身免疫性肝病、胆汁淤积性肝病、肝脓肿、遗传代谢性肝病、胆囊炎、胆囊结石、胆囊息肉、继发性肝癌等。其中,中医疾病包括:胁痛、腹痛、黄疸、积聚、鼓胀等。

·使用某些药物

肝胆疾病常见症状包括:胁肋疼痛(肝区及两侧肋骨疼痛)、口苦、眼干、恶心、厌食油腻、纳少、黄疸、水肿、小便黄、舌苔黄腻,严重者呕血或黑便(门脉高压引起消化道出血)等;查体多可发现:肝掌(大小鱼际处皮肤出现了片状充血)、蜘蛛痣(面部、颈部及胸部毛细血管扩张症)、皮肤瘙痒、牙龈或鼻出血、肝脾肿大等。

·接触某些化学物质

三、肝胆内科门诊特色

·炎症

1.以内科肝胆疾病为主。

·自身免疫性疾病

2.出诊专家均为我科高级职称医师担当,医师出诊时间、地点固定,并对患者进行定期随访,形成良好的医患互动。

·胆道梗阻

3.中医药的调理是主要特色,科室秉承多年来疏肝利胆、清热化湿、活血化瘀、健脾扶正、滋补肝肾等治则,同时辅助为中医特色疗法,如肝病治疗仪、中药代茶饮、耳穴压豆、中药药膳等方法。

·肝脏血流出持续受阻

4.结合不同的病情,因人制宜,对于各型肝胆疾病制定药物治疗外的养生调摄推荐方案,如脂肪肝的“药物-饮食-运动”三位一体疗法。

·心脏、血管功能障碍

四、专家出诊表

·α1-抗胰蛋白酶缺乏

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·高半乳糖血症

专家业务特长:

·出生时高酪氨酸血症

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·糖原贮积症

·糖尿病

·营养不良

·遗传性铜增多症

·铁过多

许多轻度肝硬化病人没有症状,多年来表现健康。有症状者表现为虚弱、食欲下降、恶心、消瘦。如系慢性胆道梗阻,病人有黄疸、瘙痒、皮肤黄色结节。食欲下降和胆盐缺乏、脂类、脂溶性维生素吸收障碍可导致营养不良。

偶尔,病人因食管下端静脉曲张破裂出血造成呕吐或大量咳血。食管下端静脉增粗,曲张的血管由引流肠道至肝脏的血管内压增高引起。这种血管内压增高称为门脉高压症。有肝功能损害,也可引起腹水。肾功能衰竭和肝性脑病也会逐渐发展形成。

其他慢性肝疾病的症状也会发生,如肌肉萎缩、肝掌指头卷曲、皮肤蜘蛛痣、男性乳房增大、颏下唾液腺增大、脱发、睾丸缩小以及神经功能不正常。

超声波扫描提示肝大,肝的放射性核素扫描成像可显示肝的功能区和瘢痕组织区,因维持基本生理功能仅需要少量肝组织即可完成。所以肝硬化病人肝功能检查往往正常。镜下肝组织学检查可确定肝硬化诊断。

肝硬化通常是进行性的,如早期酒精性肝硬化病人停止酗酒,肝内瘢痕增生可停止,但已形成的瘢痕组织不会改变。一般而言,严重并发症如呕血、腹水、脑功能异常已经发生,则预后不良。

肝癌在由乙型肝炎、丙型肝炎、血色病、长期糖原贮积症引起的肝硬化中更为常见,也可发生于酒精性肝硬化病人。

肝硬化尚无治愈方法,治疗包括消除病因如酒精,保证适当的营养包括补充复合维生素,发生并发症时处理并发症。

肝移植对一些进展性肝硬化有帮助,但如接受移植的病人继续饮酒,或引起肝硬化的原因没有消除,移植肝也会最终发展成肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是肝内胆管的炎症,最终形成肝内胆管的瘢痕增生和闭锁。

原发性胆汁性肝硬化最常见于35~60岁妇女,也可发生于任何年龄的男女,原因不明,但通常发生于有免疫疾病的患者,如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。

原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管发炎,炎症阻断了胆汁排泄,因此,胆汁停留于肝细胞内或渗入血循环,随着炎症扩散至全肝,格子状瘢痕组织也蔓延至全肝。

通常原发性胆汁性肝硬化逐渐起病,56%的病人首发症状是瘙痒,有时伴疲劳,这些症状往往先于其他症状数月或数年。物理检查中,50%的病人可触及增大、变硬的肝脏,25%的病人脾脏增大,15%的病人有黄色小斑沉积于皮肤或眼睑,大约10%的病人皮肤色素增加,小于10%的病人仅有黄疸。其他症状包括指端增大,骨、周围神经、肾的异常,大便灰白、油腻伴恶臭,后期,肝硬化所有的症状和并发症都会发生。

30%的病人在症状出现前因常规血液检验而得到确诊。抗线粒体抗体在超过90%的病人血中可以发现。

当黄疸或异常肝功能表现明显时,有价值的诊断是经内镜逆行胰胆管造影。检查中,经内镜注入造影剂摄片,显示胆道无梗阻,使医生能更好鉴别肝脏病变的部位。使用中空针穿刺获取肝脏组织用显微镜检查可确诊。

原发性胆汁性肝硬化病情发展有很大差异,初起,病情可不影响生活质量,病人预后好。这种慢性进展的病人似乎活得更长一些。某些病人,病情进展很快,几年内发展成严重肝硬化。血中胆红素升高的病人预后不良,绝大多数病人出现代谢性骨病。

无有效治疗,服消胆胺可控制瘙痒。因缺少胆汁,营养物质吸收不足,应补充钙、维生素A、D及K。药物熊去氧胆酸似乎可延缓病情进展,并且一般能很好接受。对晚期肝硬化病人肝移植是最好的治疗,移植肝预后非常好,但移植肝是否复发原发性胆汁性肝硬化不详。

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症,最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。

原发性硬化性胆管炎,增生瘢痕使胆道狭窄,最终阻塞胆管,引起肝硬化,原因不明,但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性,好发于已有炎性肠道疾病,特别是溃疡性结肠炎的患者。

本病起病缓慢,伴有逐渐加重的疲劳、瘙痒和黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛和发热时有发生,但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状,也可出现门脉高压、腹水和致命的肝衰竭。

经内镜逆行胰胆管造影或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中,经内镜注入造影剂后摄影,经皮肝穿刺胆道造影,直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本作显微镜检查以确定诊断。

某些病人长达10年无症状,通常,原发性硬化性胆管炎逐渐加重,药物如皮质激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效,并且可引起严重的副反应,熊去氧胆酸效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要肝移植,这是对经所有治疗无效、发展至晚期的病人的唯一治疗。

胆管的反复发炎是本病并发症,需用抗生素处理。狭窄胆道可经内镜和外科手术予以扩张,10%~15%的病人可继发胆管肿瘤,肿瘤生长缓慢,治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔,需用外科手术治疗。

α1抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病,可引起肺和肝脏的病变。

α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生,分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和脑脊液中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用,α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶,该酶存留于肝细胞内可引起损害,即肝纤维化和肝硬化。

25%患此病的儿童发展为肝硬化、门脉高压,12岁以前死亡,大约25%的病人死于28岁前,另25%仅有轻度肝功能异常的病人可进入成年期,剩余25%的病人无该病的进行性发展表现。

α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常见,即便存在,可不引起肝硬化,更常见的是发展为肺气肿,一种由进行性呼吸短促导致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最终导致肝癌。

用合成α1-抗胰蛋白酶替代治疗有一些效果,但肝移植仍是唯一有效的治疗方法。移植肝因产生α1-抗胰蛋白酶,不会复发肝脏损害。

患本病的成人治疗主要针对肺疾病,包括预防感染和戒烟。

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